Esclerosis sistémica en niños

Resumen

La esclerosis sistémica puede definirse como un espectro de desórdenes desencadenados por respuestas inmunes que generan lesiones vasculares y microvasculares caracterizadas por activación endotelial y daño (incluyendo apoptosis y reacciones intersticiales fibróticas). Todo esto a su vez resulta en insuficiencia vascular y cicatrización en piel, pulmones, sistema gastrointestinal, corazón y riñones. En la piel, la dermis, subcutis, y la fascia profunda se afectan. La epidermis puede adelgazarse en la fase atrófica tardía de la enfermedad, como resultado directo de la insuficiencia microvascular .El adelgazamiento y engrosamiento de la piel son las características de la esclerosis sistémica