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El síndrome de Eisenmenger es un trastorno multisistémico caracterizado por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca o aortopulmonar. El propósito de este estudio es dar a conocer las características generales del síndrome de Eisenmenger. Se presenta el caso de un paciente masculino de 48 años de edad con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico de 6 años de evolución con hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca en tratamiento, que acudió por cuadro de melenas, decaimiento e inestabilidad hemodinámica. Al examen físico destaca la presencia de un abdomen distendido y edemas de los miembros inferiores. Se realizaron exámenes complementarios hasta llegar al diagnóstico de síndrome de Eisenmenger. Dada la amplia fisiopatología presente en este caso, la hemorragia digestiva alta fue la principal complicación que llevó al paciente a la muerte, ya que la cardiopatía congénita no corregida sumada a la remodelación de los circuitos vasculares, agravó progresivamente la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardiaca. A pesar de la terapéutica acertadamente instaurada, no se logró la recuperación del paciente y por tanto culminó en un desequilibrio funcional sistémico irreversible que propició la muerte del paciente. A pesar de presentar múltiples complicaciones en el curso del lupus eritematoso sistémico no se encontraron reportes que asociaran al lupus con el síndrome de Eisenmenger. El diagnóstico en la infancia de las cardiopatías congénitas cianóticas y la realización de la cirugía correctora constituyen la principal medida preventiva de aparición del síndrome de Eisenmeger.