Introducción: el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad sistémica, inflamatoria de origen autoinmune que cuenta con una amplia gama de manifestaciones clínicas, se presenta con mayor frecuencia en pacientes femeninas y en edades tempranas de la vida. El síndrome de Turner es una enfermedad rara que se presenta en una de cada 2500-5000 recién nacidas vivas, se caracteriza clínicamente por la presencia de baja talla, disfunción hormonal y compromiso multisistémico; principalmente afectación cardíaca y renal. Las determinaciones de cariotipo junto con otros exámenes hacen posible su diagnóstico.
Objetivo: dar a conocer la asociación entre síndrome de Turner y lupus eritematoso sistémico.
Caso Clínico: se presenta el caso de una paciente de 17 años, con diagnóstico de síndrome de Turner, que comienza con manifestaciones clínicas e inmunológicas que permiten llegar al diagnóstico de un lupus eritematoso sistémico.
Conclusiones: a pesar de ser enfermedades que tienen un componente genético en su aparición, presentarse en el sexo femenino y en edades tempranas de la vida, no se encontró relación alguna entre los mecanismos etiopatogénicos de ambas enfermedades.