Se presenta un caso, portadora de artritis reumatoide de varios años de evolución, que tras abandonar el tratamiento presentó una exacerbación de la actividad de la enfermedad, acompañada de un síndrome general y lesiones dérmicas y neurológicas producidas por una vasculitis leucocitoclastica, fue necesario actualizar el tratamiento con metotrexate y bolos de metilprednisolona obteniendo una respuesta favorable demostrada al desaparecer la actividad de la enfermedad y cicatrización de las lesiones ulcerosas.

Introducción: La poliangeítis microscópica se define como una enfermedad autoinmune, multisistémica, de rara incidencia, asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos. Caracterizada por presentar vasculitis necrotizante de pequeños vasos, no granulomatosa y ausencia de depósito de inmunocomplejos, afectando predominantemente al tejido renal, pulmonar y cutáneo.
Caso clínico: Paciente masculino, 49 años, sin antecedentes patológicos. Presenta cuadro clínico de treinta días de evolución caracterizado por tos seca de tipo irritativa, que evoluciona a tos productiva, hemoptisis, disnea de moderados esfuerzos, astenia y edema con fóvea en zonas en declive. Exámenes complementarios: Anemia severa, tasa de filtrado glomerular de 6.9 ml/min/1.73m², hematuria, proteinuria, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y anti mieloperoxidasa positivos, adicionalmente estudios imagenológicos de tórax evidencian infiltrados difusos con aspecto de vidrio deslustrado.
Evolución: Se inició terapia inmunosupresora con metilprednisolona y ciclofosfamida, junto con profilaxis antibiótica, obteniendo una disminución en el puntaje de la escala de actividad vasculítica y una posterior remisión; sin embargo debido al daño tisular renal, no existe mejoría en la tasa de filtrado glomerular, manteniéndose en terapia de sustitución renal permanente.
Conclusión: Consideramos trascendental el conocimiento de las manifestaciones clínicas, procedimiento diagnóstico y tratamiento de esta patología, ya que a pesar de su rara incidencia, posee una llamativa morbimortalidad que puede modificarse significativamente en beneficio de la supervivencia y calidad de vida del paciente, con un diagnóstico y tratamiento oportuno.

Introducción: la arteritis de Takayasu es considerada como una rara enfermedad que afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes donde produce alteraciones en la aorta y sus principales ramas. Esta vasculitis tiene su sustento epidemiológico en la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos lo que determina la intensidad y severidad de las manifestaciones clínicas de la enfermedad.
Objetivo: socializar las principales manifestaciones clínicas, elementos epidemiológicos y exámenes complementarios que permiten realizar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu.
Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 36 años de edad la cual es referida desde la atención primaria de salud, con manifestaciones clínicas y de laboratorio que permiten confirmar el diagnóstico de la arteritis de Takayasu.
Conclusiones: Las manifestaciones generales, oftalmológicas y cardiovasculares fueron las más representativas en este caso. La identificación de la misma, unidos a los elementos epidemiológicos y los resultados de los exámenes complementarios constituyeron los pilares diagnósticos de la enfermedad. Los esteroides e inmunosupresores son los grupos farmacéuticos más utilizados en el tratamiento de la AT. Un elevado por ciento de pacientes requieren tratamiento quirúrgico.

La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la duramadre, siendo una potencial manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4. Presentamos 11 pacientes, seis hombres y cinco mujeres, entre 39-73 años, que consultaron por cefalea, alteraciones visuales, acúfenos, hipoacusia, pérdida de peso, agrandamiento de glándulas salivales, dorsalgia, cuadriplejía y compromiso de nervios craneales. Algunos de ellos presentaron elevación de la proteína C reactiva o del valor de sedimentación globular, mientras que la mayoría presentó niveles séricos normales de IgG4. Todos los pacientes mostraron engrosamiento de la duramadre en la resonancia magnética. La biopsia de duramadre, de vesícula biliar, hipófisis o glándula lagrimal, mostró un infiltrado linfoplasmocitario con o sin fibrosis estoriforme, con más de 10 plasmocitos IgG4 (+) y un rango IgG4: IgG que osciló del 20 al 60%. Los pacientes recibieron prednisona sola o con rituximab, metotrexate, ciclofosfamida o azatioprina, con respuesta favorable.

La granulomatosis con poliangeítis antes denominada con el epónimo de granulomatosis de Wegener,   clasifica entre las vasculitis sistémicas, de causa desconocida, que afecta a los vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por la afectación del aparato respiratorio en su tracto superior, pulmones, así como a los riñones, aunque puede afectar a otros órganos y sistemas del organismo humano. Los anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos son positivos con una frecuencia que alcanza el 80% de casos, y la característica histológica más relevante es la presencia de lesiones granulomatosas necrosantes. El diagnóstico se basa en las manifestaciones clínicas, la biopsia con estudio histológico de los  tejidos y órganos afectados así como  la presencia de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos. Hoy en día se agrupa dentro de las denominadas vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos positivas. Nuestro estudio tuvo como objetivo presentar un caso clínico inusual, en el cual reportamos  a una paciente de 55 años de edad la cual fue atendida por presentar manifestaciones clínicas, de laboratorio y radiológicas que permiten confirmar el diagnóstico de una Granulomatosis de Wegener. Su forma clínica de expresión inicial mostró. una serie de signos y síntomas constitucionales como fiebre superior de 38 grados de varios días de evolución en horario vespertino, astenia, pérdida de apetito, artromialgias,  manifestaciones respiratorias como  dolor torácico e intercostal izquierdo, tos con expectoración mucosa, y disnea a esfuerzos físicos en aumento. Al examen físico se recogieron datos positivos como palidez cutánea mucosa, la presencia de disminución del murmullo vesicular a nivel del vértice del pulmón izquierdo con estertores crepitantes y una imagen a modo de masa tumoral redondeada del lóbulo superior del pulmón que orientaba al diagnóstico de una neoplasia de vértice de pulmón. Se realizaron múltiples estudios considerando el proteiforme cuadro clínico, los estudios inmunológicos realizados, y la histología por biopsia pulmonar, los que demostraron la existencia de lesiones de tipo granulomatosas compatibles con G. Wegener. Resultó efectiva la respuesta terapéutica con drogas esteroideas e inmunosupresoras en forma de bolos de ciclofosfamida acompañados de un fuerte tratamiento antibiótico de amplio espectro. Concluimos que se trata de un raro caso de granulomatosis de Wegener cuya forma de debut hizo plantear el diagnóstico inicial de una lesión tumoral de vértice de pulmón. No conocemos de otro caso similar reportado en nuestro medio.

Introducción: la granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica, poco frecuente, cuyo sustrato etiopatogénico es la inflamación de los vasos sanguíneos impidiendo la libre circulación del flujo sanguíneo. Clinicamente se caracteriza por presencia de manifestaciones respiratorias, nasales, auditivas y renales; frecuentemente se asocian trastornos infecciosos y alérgicos.
Objetivo: socializar los principales elementos etiopatogénicos, manifestaciones clínicas y exámenes complementarios que permiten definir el granulomatosis de Wegener.
Caso clínico: se presenta el caso de una paciente de 32 años de edad la cual es referida desde la atención primaria de salud, por presentar manifestaciones clínicas y de laboratorio que permiten confirmar el diagnóstico de una granulomatosis de Wegener.
Conclusiones: la granulomatosis de Wegener es una rara enfermedad que, aunque se presenta fundamentalmente en pacientes femeninas entre 40 y 50 años, puede presentarse en pacientes de cualquier edad sin distinguir preferencia por el sexo. Sus principales manifestaciones clínicas son la toma respiratoria y renal acompañada de manifestaciones generales. El uso de esteroides constituye la piedra angular del tratamiento, al cual se adicionan medicamentos para el control de la enfermedad como es el caso del methotrexate.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante que afecta las vías respiratorias superiores, inferiores y los glomérulos. Ésta y la poliangeítis microscópica son enfermedades vasculares asociadas con anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo. La granulomatosis de Wegener es una enfermedad rara, de causa aún no definida, con incidencia de 0.4 casos por cada 100,000 habitantes. La revisión bibliográfica pone al día los conocimientos acerca de esta enfermedad que permitan al profesional tenerla en mente para diagnosticarla con oportunidad y enfrentar el riesgo perinatal.

La enfermedad de Behçet se considera una entidad multisistémica identificada por aftas orales y genitales, lesiones cutáneas, artritis, manifestaciones gastrointestinales, neurológicas y oculares, pertenece al conjunto de afecciones consideradas autoinmunes en la que se puede afectar a cualquier vaso sanguíneo del organismo, para su diagnóstico se sugieren un grupo de criterios que examina regularmente un comité internacional de especialistas en las que deben incluir aftas periódicas en boca y genitales acompañados de hipopion y uveítis, su tratamiento en la actualidad se dirige a disminuir la actividad del sistema inmune y tiene como objetivo reducir los síntomas y prevenir las complicaciones.

La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad multisistémica que hace parte de las vasculitis de pequeños vasos asociadas a ANCA (anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos), junto con la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, la poliangeítis microscópica y la vasculitis asociada a ANCA limitada a un órgano. Esta patología se caracteriza por ser una vasculitis necrotizante, inflamatoria, con formación de granulomas. Afecta principalmente el tracto respiratorio y el sistema renal, con una mayor incidencia entre los 40-55 años. Tiene una mayor prevalencia en caucásicos y en el norte de Europa. Su etiología es desconocida, sin embargo en su aparición intervienen diversos aspectos ambientales, infecciosos, farmacológicos, inmunológicos y tóxicos, sumados a una predisposición genética. El objetivo del presente texto es hacer una revisión de los aspectos claves de la enfermedad con base a los nuevos avances en la literatura, incluyendo aspectos como la epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Haciendo especial énfasis en la fisiopatología y en las manifestaciones clínicas, los cuales son fundamentales para el desarrollo de nuevas terapias para el manejo de la enfermedad, junto con un diagnóstico oportuno que permita limitar al máximo las complicaciones derivadas de esta.

La púrpura de Schonlein Henoch  es una vasculitis sistémica, que a nivel cutáneo se manifiesta como vasculitis leucocitoclástica, es caracterizada por la presencia de artritis o artralgia, púrpura palpable y angina abdominal, aunque puede presentar otras manifestaciones sobre todo renales y pulmonares. Se considera la púrpura más frecuente en niños y aunque en menor medida puede presentarse en edades adultas por el comportamiento bimodal que presenta. Presentamos una paciente de 44 años de edad que ingresa en el Centro Nacional de Reumatología mayo de 2012, presentando aumento de volumen de ambas rodillas y tobillos, síntomas generales, dolor abdominal difuso y púrpura palpable a nivel del abdomen y miembros inferiores.

Las enfermedades reumáticas cursan con un proceso inflamatorio subyacente que es considerado el principal elemento etiopatogénico de estas afecciones. La expresión de este proceso inflamatorio puede darse a nivel articular como extraarticular; siendo el aparato cardiovascular uno de los sistemas de órganos que con mayor frecuencia se afecta. El infarto agudo del miocardio es una complicación isquémica que compromete el riego sanguíneo de la capa media del corazón, múltiples son las causas que pueden generarlo, sin embargo, su principal incidencia se sitúa por encima d ellos 50 años de edad. El objetivo de la presente investigación es reportar el caso de una paciente de 36 años de edad en la cual se confirma el diagnóstico de infarto agudo de miocardio como expresión de debut de un síndrome antifosfolipídico. Se concluye que las enfermedades reumáticas pueden debutar con complicaciones graves que llegan a poner en peligro la vida de los pacientes, y que sus manifestaciones clínicas ´pueden situarse en lugares distintos al sistema osteomioarticular. El proceso inflamatorio juega un papel fundamental en la aparición de complicaciones vasculares que generen este tipo de complicaciones.